Syndrome d'Evans
ICD-10 D69.3 · ICD-11 3A20.5

Quel est le traitement de première ligne du syndrome d'Evans ?

Le syndrome d'Evans est caractérisé par la survenue concomitante ou séquentielle d'un purpura thrombocytopénique immunologique et d'une anémie hémolytique auto-immune. La prise en charge de première ligne cible simultanément les deux cytopénies, avec des dispositions spécifiques pour les présentations sévères et pour les patients n'atteignant pas une réponse initiale adéquate.

Approche thérapeutique
La corticothérapie est la pierre angulaire de la prise en charge de première ligne. Le protocole inclut un schéma corticostéroïde alternatif reconnu ainsi que des interventions de soutien supplémentaires pour les patients présentant des manifestations sévères. La gestion d'une réponse initiale insuffisante est également abordée. Le schéma complet, l'algorithme décisionnel et les critères d'escalade thérapeutique sont disponibles dans le protocole complet.
Objectifs de réponse
Une réponse initiale est obtenue chez environ 80 % des patients. Le protocole définit des seuils spécifiques pour la réponse partielle (critères de numération plaquettaire et d'hémoglobine) et la réponse complète (normalisation des deux paramètres avec résolution de l'hémolyse active). L'absence de réponse partielle, ou la corticodépendance à une dose d'entretien, déclenche l'escalade vers une approche de deuxième ligne.
Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

  1. Corticosteroids remain the cornerstone of first-line treatment — predniso(lo)ne at the initial daily dose of 1 mg/kg is the standard of care.
  2. The efficacy of repeated courses of dexamethasone toward predniso(lo)ne has not been specifically tested in ES, but based on the data available in ITP, it can be viewed as a relevant alternative.
  3. In case of severe bleeding manifestations, the use of IVIg at a dose of 1 to 2 g/kg in combination with corticosteroids is required to avoid a life-threatening hemorrhage, whereas IVIg has only a little efficacy for the management of severe wAIHA.
  4. For patients with severe wAIHA, transfusion of packed RBCs must not be postponed, and the transient use of recombinant erythropoietin may be useful for those patients with severe wAIHA and an inadequate reticulocytosis.
  5. Predniso(lo)ne is usually maintained at the initial dose for 3 weeks followed by progressive weaning over at least 3 months as usually recommended for adult wAIHA.
  6. For patients not responding to predniso(lo)ne, the daily dose can be transiently increased up to a maximum of 2 mg/kg, although the efficacy of such a dose has never been fully demonstrated.
  7. In the absence of initial response (≈20% of the patients), or in case of corticosteroid-dependency with the need of maintaining a daily dose of predniso(lo)ne of more than 10 mg to maintain at least a partial response (i.e., a platelet count ≥30 × 10&sup9;/L with at least a doubling of the initial count and/or a Hb level ≥10 g/dL with at least a 2 g increase from baseline), a second-line therapy is needed.
  8. Complete response — haemoglobin level greater than 12 g/dL without ongoing haemolysis and platelet count ≥100 × 10&sup9;/L.
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