Traitement de la thrombocytémie essentielle chez les patients de moins de 60 ans sans antécédent thrombotique, avec statut JAK2 non muté et facteurs de risque cardiovasculaire ou mutation CALR-1/MPL

Ce protocole s'adresse à un sous-groupe spécifique de thrombocytémie essentielle : les patients âgés de 60 ans ou moins, sans antécédent thrombotique et avec un statut mutationnel JAK2 non muté, qui présentent également des facteurs de risque cardiovasculaire ou une mutation driver CALR-1 ou MPL. Cette combinaison définit un niveau de risque thrombotique particulier qui oriente l'approche de prise en charge.

Scénario clinique Tous les critères suivants doivent être présents :

Âge ≤60 ans Pas d'antécédent thrombotique JAK2 non muté

Facteurs de risque cardiovasculaire — ou mutation CALR-1 ou mutation MPL

Le risque thrombotique chez les patients avec un statut mutationnel triple négatif est considéré comme trop faible pour nécessiter un traitement — c'est la présence de facteurs de risque cardiovasculaire ou d'une mutation CALR-1/MPL qui déclenche l'approche de prise en charge décrite ici.

Approche de première ligne (aperçu partiel) L'approche fondée sur les preuves pour ce profil de risque implique une thérapie par aspirine à faible dose — le protocole complet, incluant les critères de sélection et tous les détails cliniques, est disponible via le lien ci-dessous.

Objectif thérapeutique Soulagement des troubles vasomoteurs (microvasculaires) associés à la thrombocytémie essentielle.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.

Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

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