Quand l'acide valproïque, l'éthosuximide ou le lévétiracétam échoue dans le CSWS : que faire ensuite
Scénario clinique
L'encéphalopathie épileptique avec pointe-onde continue du sommeil (CSWS) est caractérisée par des décharges épileptiformes soutenues durant le sommeil non-REM qui entraînent une détérioration progressive des fonctions neurocognitives. Lorsqu'un traitement de première ligne par médicament antiépileptique (MAE) ne produit pas de réponse clinique ou électroencéphalographique adéquate, un protocole structuré de deuxième ligne guide la prise en charge ultérieure.
Ligne précédente — objectifs de réponse non atteints
Ce protocole s'applique après l'échec d'un traitement par acide valproïque, éthosuximide ou lévétiracétam à atteindre les seuils de réponse définis :
- Amélioration clinique des fonctions neurocognitives, de la charge épileptique ou de l'EEG
- Réduction d'au moins 50 % de l'index de pointe-onde du sommeil (SWI) à l'EEG post-traitement
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
L'étape suivante implique une intervention diététique spécialisée qui a été étudiée chez des patients atteints de CSWS. Les critères d'éligibilité, les modalités d'initiation et les exigences de surveillance sont détaillés dans le protocole structuré complet.
Objectifs de réponse
- Réponse clinique : amélioration mesurable des fonctions neurocognitives, des crises ou de l'EEG
- Réponse sur le SWI : réduction ≥50 % de l'index de pointe-onde du sommeil en comparant les EEG pré- et post-traitement
References
- DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.01.032
- In addition, the ketogenic diet has been studied in a number of CSWS patients with varying degrees of success.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.
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