Traitement de l'encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues pendant le sommeil après échec des benzodiazépines orales à forte dose
Dans l'encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues pendant le sommeil (CSWS), les benzodiazépines orales à forte dose administrées avant le sommeil constituent une première étape bien établie. Lorsque ce traitement n'atteint pas les objectifs de réponse clinique ou EEG requis, un protocole de deuxième ligne structuré est indiqué.
L'approche de première ligne — benzodiazépines orales à forte dose avant le sommeil (diazépam oral ou clobazam) — est considérée comme ayant échoué lorsqu'aucun des critères de réponse suivants n'a été atteint :
- Réponse clinique : amélioration de la fonction neurocognitive, des crises ou des données EEG.
- Réponse SWI : réduction d'au moins 50 % de l'index de pointes-ondes du sommeil (SWI) sur l'EEG post-traitement par rapport au pré-traitement.
Lorsque les benzodiazépines n'ont pas atteint ces objectifs, le protocole suivant implique des corticoïdes ou une thérapie immunomodulatrice. Le schéma complet — précisant les agents, les formulations et la séquence — est disponible dans le protocole structuré complet.
La sélection des agents, la posologie et l'algorithme clinique complet ne sont pas présentés ici — accédez au schéma thérapeutique complet ci-dessous.
Les mêmes critères de réponse doubles s'appliquent au traitement de deuxième ligne :
- Réponse clinique : amélioration de la fonction neurocognitive, des crises ou de l'EEG.
- Réponse SWI : réduction d'au moins 50 % de l'index de pointes-ondes du sommeil en comparant les EEG post- et pré-traitement.
- Steroids have been given in oral and intravenous (IV) formulations, and other immune-modulating agents including ACTH and IVIG have been administered with varying success.
- In our cohort, all but two patients received oral prednisone or prednisolone, whereas the majority of patients in the European study received intravenous, pulse-dose methylprednisolone.
- Study design must account for the fact that steroids are typically prescribed after failure of the first agent.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.