Quel est le traitement de première intention de l'épilepsie avec crises myoclono-atoniques ?

L'épilepsie avec crises myoclono-atoniques (ICD-10 G40.4, ICD-11 8A61.2Y.2) est un syndrome épileptique défini nécessitant une sélection rigoureuse du traitement de première intention. Les données pédiatriques publiées montrent qu'une proportion substantielle de patients n'obtient pas un contrôle adéquat avec le premier traitement tenté, ce qui fait du choix d'un agent fondé sur les preuves une priorité dès le départ.

Les objectifs principaux sont une réduction de plus de 50 % de la fréquence des crises (réponse au traitement) et, lorsque cela est réalisable, une liberté totale des crises.

La prise en charge de première intention repose sur les médicaments antiépileptiques. Les données du consortium de recherche pédiatrique et le consensus Delphi international identifient un agent recommandé en première intention ainsi que des options alternatives reconnues — chacune adaptée à différents contextes cliniques.

Les agents spécifiques, les points de décision et la séquence complète sont disponibles dans le protocole structuré complet ci-dessous.

References

  1. According to the Paediatric Epilepsy Research Consortium survey, valproate is the only recommended first-line therapy for epilepsy with myoclonic-atonic seizures.
  2. An international Delphi consensus endorsed valproate and clobazam as first-line treatments, with the ketogenic diet identified as the optimal second-line treatment.
  3. Clonazepam was also considered a first-line option, whereas ethosuximide was strongly recommended as second-line therapy.
  4. A retrospective analysis of 166 children with epilepsy with myoclonic-atonic seizures found that only 26% responded to the first three antiseizure medications, defined as a greater than 50% seizure reduction.
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