Ce protocole s'applique aux patients atteints de granulomatose éosinophilique avec polyangéite présentant une activité de la maladie mettant en jeu les organes ou potentiellement mortelle — un sous-groupe à haut risque où la prévention des lésions organiques permanentes est une priorité clinique majeure.
La prise en charge de cette présentation implique une stratégie immunosuppressive structurée abordant à la fois l'induction et le maintien de la rémission. Le traitement d'entretien fait appel à un ensemble défini d'agents — le protocole complet avec les critères de sélection et la séquence complète est accessible via le lien ci-dessous.
Rémission soutenue : absence de signes, de symptômes ou d'autres manifestations typiques d'une vascularite active sur une période définie.
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
For maintenance of remission of EGPA after induction of remission for organ-threatening or life-threatening disease, treatment with either methotrexate, azathioprine, mepolizumab or rituximab should be considered.
Sustained remission: Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV over a defined time period with or without immunosuppressive therapy.
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