Traitement de la Granulomatose Éosinophilique avec Polyangéite avec Manifestations Menaçant le Pronostic Organique ou Vital
Scénario Clinique
Ce protocole concerne les patients atteints d'EGPA qui présentent une maladie sévère impliquant un ou plusieurs systèmes organiques critiques. Les manifestations concernées comprennent :
- Glomérulonéphrite
- Hémorragie pulmonaire
- Atteinte cardiaque
- Atteinte du système nerveux central
- Mononévrite multiple
- Atteinte mésentérique
Approche Thérapeutique
L'induction de la rémission dans ce contexte implique des glucocorticoïdes à haute dose associés à un agent immunosuppresseur. Un schéma thérapeutique combiné alternatif est également disponible pour les patients appropriés.
La sélection des agents, le séquençage, le calendrier de réduction progressive et l'algorithme complet du schéma thérapeutique figurent dans le protocole complet.
Objectif : rémission à 6 mois
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
- For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
- With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
- A combination of high-dose glucocorticoids and rituximab may be considered as an alternative.
- The primary endpoint of on-treatment remission was reached at similar frequencies at days 180 and 360 in both groups, but the limited number of patients, the superiority design and the lack of fully published results do not allow for strong conclusions regarding non-inferiority.
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