Cette page présente l'approche thérapeutique de première ligne fondée sur les preuves pour le lymphome T associé à l'entéropathie (EATL) au moment du diagnostic initial. Plusieurs stratégies de protocoles sont envisagées, le choix de l'approche étant guidé par l'état général du patient.
Les données actuelles soutiennent une chimiothérapie combinée de première ligne, avec une consolidation par autogreffe de cellules souches hématopoïétiques envisagée chez les patients aptes à un traitement intensif. Plusieurs voies de protocoles existent — leur sélection, leur séquençage et les critères d'éligibilité à la consolidation sont détaillés dans le protocole structuré complet.
DOI: 10.1002/jha2.1049
Cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP) with or without etoposide consolidated by autologous stem cell transplantation (ASCT) are recommended for fit PTCL patients.
Patients are generally treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone—either with or without etoposide (CHO(E)P).
The strategy where one course of CHOP is followed by the IVE/MTX-regimen (ifosfamide/etoposide/epirubicin alternated with intermediate-dose MTX [3 g/m²]) followed by high-dose therapy – mostly carmustine/etoposide/cytarabine/melphalan (BEAM) – and ASCT has shown promising results in a case series of both 6 and 26 patients, where the 5-year progression-free survival (PFS) and OS were 52% and 60% respectively in the latter study.
A French study investigating CHP-BV followed by consolidation with ASCT as a frontline treatment for patients with EATL (n = 14) showed an overall response rate of 79% and those who responded all underwent ASCT.
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