Syndrome ACTH ectopique avec thromboembolie pulmonaire ou autres complications engageant le pronostic vital — Quand le traitement médical combiné ne parvient pas à contrôler l'hypercortisolisme
Dans le syndrome ACTH ectopique, un hypercortisolisme profond peut précipiter des urgences engageant le pronostic vital. Lorsque le traitement médical urgent par inhibiteurs de la stéroïdogenèse en association ne permet pas de contrôler le cortisol, une approche alternative est requise sans délai.
Tableau clinique
Ce protocole concerne les patients présentant des complications engageant le pronostic vital dans le syndrome de Cushing, notamment :
- Thromboembolie pulmonaire
- Infection sévère
- Complications cardiovasculaires
- Psychose aiguë
La sévérité de l'hypercortisolisme se traduit par un cortisol libre urinaire dépassant cinq fois la limite supérieure de la normale.
Traitement antérieur & Condition d'échec
Une tentative urgente de réduction du cortisol a été effectuée à l'aide d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse en association — mitotane, métyrapone et kétoconazole — ou d'étomidate intraveineux lorsque les médicaments oraux ne pouvaient être administrés, et de mifépristone en cas de psychose aiguë aux stéroïdes.
L'objectif était de ramener le cortisol libre urinaire à une valeur proche de la normale dans un délai de 24 à 48 heures, ou d'obtenir un cortisol sérique stable dans la plage définie avec l'étomidate. Ce protocole s'applique lorsque cet objectif n'est pas atteint et que l'hypercortisolisme demeure non contrôlé malgré une prise en charge médicale agressive.
Étape suivante — Aperçu
Lorsque la prise en charge médicale est insuffisante, la surrénalectomie bilatérale peut être envisagée comme mesure d'urgence préservant la vie — le protocole complet précise les indications, la sélection des patients et ce qui doit être géré parallèlement à la procédure.
Les critères complets, le contexte procédural et les considérations péri-opératoires sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend urgent treatment (within 24 – 72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
- Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC > 5-fold normal.
- We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic EAS or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
- Bilateral adrenalectomy provides immediate hypercortisolism control and can be lifesaving.
- If aggressive medical management does not control hypercortisolism, clinicians should consider bilateral adrenalectomy even in high-surgical-risk patients.
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