Ce protocole concerne les patients atteints du syndrome ACTH ectopique qui développent des complications du syndrome de Cushing menaçant le pronostic vital, ou dont le cortisol libre urinaire est très élevé (plus de cinq fois la limite supérieure de la normale). Une intervention urgente — dans les 24 à 72 heures — est indiquée.
La prise en charge repose sur une réduction urgente du cortisol à l'aide d'une combinaison d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse, avec des options alternatives disponibles pour les patients ne pouvant pas prendre de médicaments par voie orale. Chaque complication associée — notamment thromboembolique et infectieuse — nécessite une intervention ciblée en parallèle du contrôle du cortisol. Le protocole complet, la sélection des agents et le séquençage figurent dans le protocole intégral.
Réduction du cortisol libre urinaire à des valeurs quasi normales dans les 24 à 48 heures suivant le début du traitement.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
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