Le syndrome ACTH ectopique nécessite une prise en charge ciblée de la tumeur responsable. Les protocoles fondés sur les preuves définissent à la fois l'approche opératoire et les seuils de cortisol confirmant la rémission.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

L'intervention principale consiste en une approche chirurgicale dirigée vers la tumeur sécrétant de l'ACTH ectopique, avec évaluation des ganglions lymphatiques selon les indications cliniques. La séquence complète, les critères d'éligibilité et les options de prise en charge supplémentaires figurent dans le protocole complet →

Objectifs de rémission

La rémission est évaluée dans les 7 jours suivant la résection tumorale. Critères : cortisol sérique matinal < 5 µg/dL (<138 nmol/L) ou cortisol libre urinaire < 28–56 nmol/j (<10–20 µg/j).

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.

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Traitement du syndrome ACTH ectopique : prise en charge chirurgicale et objectifs de rémission

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