Syndrome de Dravet : Prise en charge de deuxième ligne après échec du topiramate ou d'une thérapie diététique pour contrôler les crises
Dans le syndrome de Dravet, lorsque trois ou quatre médicaments antiépileptiques ont déjà été essayés et qu'une étape supplémentaire — le topiramate ou une thérapie diététique adaptée à l'âge — n'a pas permis un contrôle adéquat des crises, une ligne de traitement suivante définie est indiquée.
Ligne précédente — condition d'échec
L'étape de traitement précédente impliquait le topiramate, ou une thérapie diététique
(régime cétogène classique ou régime Atkins modifié, selon l'âge du patient), déployée après
l'échec de trois ou quatre médicaments antiépileptiques antérieurs. L'objectif de cette ligne était d'éviter
les crises convulsives prolongées et l'état de mal épileptique. Lorsque cet objectif n'est pas atteint, une escalade
vers la prochaine ligne de traitement est appropriée.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
À ce stade, l'approche structurée intègre des options adjuvantes couvrant la neurostimulation
et une gamme d'agents pharmacologiques supplémentaires. L'objectif clinique principal est la réduction de la fréquence
des crises — avec l'attente que les résultats soient significatifs mais partiels : la neurostimulation,
par exemple, entraîne généralement une réduction modeste plutôt que complète de la charge épileptique. La sélection
complète des agents, le séquençage et les critères cliniques sont contenus dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1111/epi.17274
- Phenytoin may be helpful for status epilepticus. "Other" includes vagal nerve stimulation, levetiracetam, zonisamide, bromides, clonazepam, and ethosuximide (for absences).
- Although vagus nerve stimulation was considered a therapeutic option, there was Strong consensus that valproic acid, clobazam, stiripentol, and ketogenic diet, and Moderate consensus that fenfluramine, cannabidiol, and topiramate should be trialed prior to such therapy.
- Vagus nerve stimulation in persons with DS usually leads to a <50% reduction in seizure frequency (PHYSICIANS: n = 12, 100%; CAREGIVERS: n = 5, 100%).
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