Syndrome de Dravet
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A61.11

Syndrome de Dravet en Cas d'Échec du Cannabidiol Pharmaceutique à Contrôler les Crises

Ce protocole couvre la prise en charge du syndrome de Dravet chez les patients pour lesquels le cannabidiol pharmaceutique — utilisé en première, deuxième ou troisième ligne de traitement — n'a pas permis de prévenir les crises convulsives prolongées ou l'état de mal épileptique.

Traitement antérieur — condition d'échec Le cannabidiol pharmaceutique était le traitement antiépileptique précédent. Il n'a pas atteint l'objectif clinique clé d'éviter les crises convulsives prolongées et l'état de mal épileptique, déclenchant ainsi l'escalade vers ce protocole de deuxième ligne.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel) Le protocole implique un agent antiépileptique spécifique et, le cas échéant, une intervention diététique structurée — le type d'approche diététique étant déterminé par l'âge du patient. Les critères d'éligibilité complets, le séquençage et les options sont détaillés dans le protocole complet.
Objectif clinique Éviter les crises convulsives prolongées et l'état de mal épileptique. Dans le syndrome de Dravet, la norme acceptée se concentre sur la prévention des crises les plus dangereuses plutôt que sur l'absence totale de crises.

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Dietary therapy should be considered after failure of three or four ASMs (Strong; Table 4).

The classical ketogenic diet was recommended for children 6 years and younger (Moderate) and the modified Atkins diet for teens and adults (Strong).

There was modest consensus among caregivers, but no consensus among physicians to support topiramate as first-, second-, or third-line therapy.

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

View source ↗