Syndrome de Dravet réfractaire au clobazam, à la fenfluoramine ou au stiripentol

Lorsque le traitement de première ou de deuxième intention dans le syndrome de Dravet n'a pas permis de prévenir les crises convulsives prolongées ou l'état de mal épileptique, une voie d'escalade structurée guide la prochaine étape clinique.

Traitement antérieur et condition d'échec

Ce protocole s'applique après que le clobazam, la fenfluoramine ou le stiripentol — utilisé en traitement de première ou de deuxième intention — n'a pas atteint l'objectif principal d'éviter les crises convulsives prolongées et l'état de mal épileptique.

Objectif clinique

L'objectif central de ce protocole de traitement de deuxième intention reste l'évitement des crises convulsives prolongées et de l'état de mal épileptique.

Approche thérapeutique de deuxième intention

Le protocole implique du cannabidiol de qualité pharmaceutique, qui bénéficie de preuves soutenant son utilisation à des points spécifiques de la séquence de traitement — le schéma thérapeutique complet, le séquençage et les critères d'éligibilité sont détaillés dans le protocole complet.

La posologie, l'algorithme complet et les critères de décision ne sont pas affichés ici.

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Pharmaceutical-grade cannabidiol was supported either as first- or second-line treatment (caregivers: Strong; physicians: no consensus).

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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