L'acide valproïque est le médicament antiépileptique de première ligne établi dans le syndrome de Dravet. Lorsqu'il ne parvient pas à prévenir les crises convulsives prolongées ou l'état de mal épileptique, une étape suivante définie est indiquée. Le protocole fondé sur les preuves pour cette situation est décrit ci-dessous.
Le traitement initial par acide valproïque — avec ou sans clobazam en association initiale — n'a pas atteint les objectifs principaux : l'évitement des crises convulsives prolongées et de l'état de mal épileptique. Cet objectif non atteint constitue le déclencheur reconnu pour l'escalade vers le protocole suivant.
L'étape suivante fondée sur les preuves consiste à ajouter ou à passer à l'un des rares agents antiépileptiques disposant d'une evidence spécifique pour une utilisation dans le syndrome de Dravet en première ou deuxième ligne. Le protocole complet — couvrant la sélection des agents, le séquençage et les conditions d'utilisation — est disponible via le lien ci-dessous.
L'objectif principal demeure l'évitement des crises convulsives prolongées et de l'état de mal épileptique. Des crises convulsives rares et brèves peuvent représenter un résultat acceptable durant l'optimisation.
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
Further consensus for other first-line therapies included fenfluramine (physicians: Strong; caregivers: Moderate), and stiripentol (physicians: Moderate; caregivers: Strong).
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
View source ↗