Le syndrome de Dravet est une encéphalopathie développementale et épileptique sévère qui nécessite une pharmacothérapie antiépileptique rapide et bien choisie dès le départ. Le choix du bon agent de première ligne est essentiel pour réduire les événements épileptiques les plus dangereux dès le début de la prise en charge.
L'objectif central est de prévenir les crises convulsives prolongées et l'état de mal épileptique. Lorsque les événements les plus graves sont contrôlés, des crises convulsives rares et brèves peuvent constituer un résultat acceptable.
La prise en charge repose sur la pharmacothérapie antiépileptique. L'approche de première ligne implique un médicament antiépileptique établi spécifique, avec un agent alternatif disponible comme option précoce dans certains cas sélectionnés.
Valproic acid is an appropriate first-line drug, and clobazam can be considered as either the initial or second antiseizure medication (ASM; Strong).
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
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