L'acidose tubulaire rénale distale (dRTA) se manifeste par un faible taux de bicarbonate plasmatique et une hypokaliémie concomitante. La sévérité au moment du diagnostic est variable — d'une acidose marquée à des cas détectés lors d'un dépistage familial avec un taux de bicarbonate quasi normal. La prise en charge doit être adaptée à l'âge du patient et à son bilan biochimique à la présentation, du nourrisson à l'adulte.
La prise en charge de première intention repose sur la supplémentation alcaline. Le choix de la formulation alcaline est guidé par le statut potassique du patient ; selon la formulation choisie, une supplémentation électrolytique séparée peut également être nécessaire. En complément du traitement pharmacologique, des mesures diététiques visant à réduire la charge acide sont recommandées.
Algorithme posologique complet, sélection de la formulation, calendrier de suivi et schéma thérapeutique complet adapté à l'âge disponibles dans le protocole structuré →L'objectif est de maintenir le bicarbonate plasmatique (HCO₃⁻), le chlorure (Cl⁻) et le potassium (K⁺), ainsi que la calciurie, dans les limites normales adaptées à l'âge. Chez les nourrissons, le bicarbonate plasmatique doit être surveillé étroitement et les doses ajustées jusqu'à l'obtention d'un taux stable et normal.
DOI: 10.1093/ndt/gfab171