Traitement de la cardiomyopathie dilatée avec un génotype associé à un risque élevé de mort subite cardiaque et une fraction d'éjection ventriculaire gauche >35%

Scénario clinique

Ce protocole concerne un sous-groupe sélectionné de patients atteints de cardiomyopathie dilatée porteurs d'un génotype associé à un risque élevé de mort subite cardiaque (MSC), mais conservant une fraction d'éjection ventriculaire gauche supérieure à 35%.

        De manière déterminante, ces patients se présentent sans les facteurs de risque supplémentaires qui aggraveraient autrement le risque : il n'existe pas d'antécédent de syncope et aucun rehaussement tardif au gadolinium (RTG) n'est détecté à l'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM cardiaque).
      

Pourquoi le génotype est important

Dans cette population, le profil génétique sous-jacent — plutôt que le seul degré de dysfonction systolique — est à l'origine du risque élevé de MSC. L'absence de syncope et de RTG à l'IRM cardiaque définit un sous-groupe à risque intermédiaire spécifique, pour lequel l'approche de la prise en charge du risque arythmique diffère des seuils habituels basés sur la FEVG.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

Chez certains patients répondant à ces critères, une intervention par dispositif pour la protection antiarythmique peut être envisagée. Le protocole structuré complet précise l'indication exacte, les critères d'éligibilité et les recommandations de mise en œuvre.

Les détails complets du schéma thérapeutique, les seuils d'indication et le chemin décisionnel clinique sont disponibles dans le protocole complet.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194

An ICD may be considered in selected patients with DCM with a genotype associated with high SCD risk and LVEF >35% without additional risk factors (see Table 21).

Additional risk factors include syncope, LGE presence on CMR.

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