Ce protocole s'adresse à la tumeur desmoïde de la paroi abdominale chez les patients dont le traitement initial n'a pas permis d'obtenir un contrôle de la maladie — notamment lorsque l'imagerie continue de montrer une progression, ou lorsque la taille de la tumeur et les symptômes ne se stabilisent pas après un effort de première ligne soutenu.
Tumeur desmoïde localisée à la paroi abdominale. Les sites superficiels tels que celui-ci représentent une indication reconnue d'intervention en cas de progression continue.
La prise en charge initiale peut inclure une résection chirurgicale avec reconstruction, une cryoablation, ou un traitement médical avec des agents tels que le nirogacestat, le sorafenib, le pazopanib, une chimiothérapie à faible dose avec méthotrexate et/ou vinorelbine, ou la doxorubicine liposomale — généralement maintenue sur une durée d'au moins 6 mois.
Ce protocole de ligne suivante est indiqué lorsque l'approche de première ligne ne permet pas d'obtenir :
À la suite de l'échec de première ligne, le protocole est centré sur une stratégie basée sur la radiothérapie visant le contrôle local de la maladie. Les critères de sélection, les considérations cliniques par groupe d'âge des patients et le cadre thérapeutique complet sont détaillés dans le protocole complet.
Non-progression tumorale à l'imagerie et contrôle local de la maladie.
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
Radiotherapy should not be used in children aged 0 to 17 years.
In young adults (aged 18-29 years), radiotherapy should be discussed individually with consideration of its late toxic effects and risk of secondary malignant neoplasms.
Postoperative radiotherapy is associated with an increased local control rate on the whole population, but it likely overtreats a large proportion of patients with indolent DT and exposes these patients to a risk of secondary malignant neoplasms; thus, it should be considered cautiously in this situation.
View source ↗