Tumeur desmoïde de la paroi abdominale : que faire lorsque la surveillance active échoue
Scénario clinique
Ce protocole concerne les patients présentant une tumeur desmoïde localisée à la paroi abdominale chez qui la surveillance active n'a pas été suffisante pour contrôler la lésion. Les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale figurent parmi les sites les plus appropriés à l'intervention en cas de progression continue, ce qui rend l'étape suivant la surveillance particulièrement importante à gérer correctement.
Pourquoi ce protocole est déclenché
Approche antérieure : La surveillance active avec un suivi clinique et d'imagerie régulier n'a pas atteint ses objectifs — en particulier, la stabilité de la taille tumorale à l'imagerie et l'absence de croissance tumorale lors de plusieurs consultations de suivi consécutives. Le non-respect de ces seuils est la condition qui fait évoluer la prise en charge vers cette nouvelle ligne.
Approche thérapeutique (aperçu partiel)
Lorsque la surveillance n'est plus adéquate, les options d'intervention pour la tumeur desmoïde de la paroi abdominale couvrent des approches chirurgicales, d'ablation locale et systémiques médicales — sélectionnées en fonction de l'étendue et du comportement de la lésion. Le séquençage complet, les critères d'éligibilité et les agents spécifiques sont définis dans le protocole intégral.
Objectifs du traitement
- Absence de progression de la maladie à l'imagerie à 6 mois
- Stabilité ou réduction de la taille tumorale
- Amélioration de la douleur et de l'état fonctionnel
References
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
- Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
- If complete resection is feasible, it can be well tolerated if the reconstruction is performed optimally, and future pregnancies are possible even with a prosthetic mesh repair.
- Cryotherapy may also be considered before surgery.
- Given its safety profile, nirogacestat may well become the first-line treatment for DTs when an active medical treatment is indicated.
- Until recently, systemic treatment options for DT consisted of only tyrosine kinase inhibitors, such as sorafenib (high quality of evidence according to GRADE) and pazopanib (very low quality of evidence according to GRADE); low-dose (very low quality of evidence according to GRADE) or conventional chemotherapeutic regimens (very low quality of evidence according to GRADE), including low-dose chemotherapy with methotrexate and/or vinorelbine administered intravenously or orally; and liposomal doxorubicin, as outlined in the 2020 consensus guideline.
- The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
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