Maladie à dépôts denses
ICD-10 N00.6 · ICD-11 MF8Y.10

Maladie à Dépôts Denses Lorsque le Contrôle de la Pression Artérielle et le Traitement par Inhibiteurs de l'ECA N'ont Pas Atteint les Objectifs

Dans la maladie à dépôts denses, l'approche initiale est centrée sur le blocage du système rénine-angiotensine pour réduire la protéinurie et contrôler la pression artérielle. Lorsque cette stratégie est insuffisante — la protéinurie persiste et les objectifs tensionnels ne sont pas atteints — une escalade vers un protocole de deuxième ligne est justifiée.

Condition d'Échec de Première Ligne

Le contrôle agressif de la pression artérielle avec des inhibiteurs de l'ECA et/ou des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, avec une thérapie hypolipémiante ajoutée si indiqué, n'a pas permis d'obtenir la réduction requise de la protéinurie ou les objectifs tensionnels soutenus. Cet échec déclenche une escalade vers l'étape suivante.

Approche de Deuxième Ligne (Aperçu Partiel)

L'étape suivante implique une thérapie ciblant le complément, initiée lorsque des lésions d'organes cibles sont évidentes à partir de la protéinurie ou de l'hématurie — les critères de sélection complets, les agents spécifiques et la durée sont disponibles dans le protocole complet.

Objectifs Cliniques

L'objectif est de prévenir une nouvelle détérioration de la fonction rénale — évaluée par le degré de protéinurie et d'hématurie — tout en normalisant les niveaux d'activité de la voie alterne du complément et en réduisant les biomarqueurs du complément pertinents.

Accès Immédiat aux Schémas Thérapeutiques Structurés Basés sur les Données Probantes
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
Treatment with rituximab, plasma exchange or infusion, eculizumab, or sulodexide should be initiated in the presence of end organ damage (proteinuria/hematuria) and be continuous for 6 to 12 wk.
Other treatments that should be considered include eculizumab (an anti-C5 antibody) and sulodexide (a heparanase inhibitor).
The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels.
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