Ce protocole couvre la maladie de Darier disséminée (non localisée) chez les patients dont le prurit et l'irritation cutanée ne se sont pas améliorés de manière adéquate avec la prise en charge de soutien et symptomatique. Lorsque les mesures de première ligne sont insuffisantes, l'escalade vers une thérapie systémique constitue la prochaine étape structurée.
Les soins de soutien/symptomatiques — comprenant les émollients, les substituts de savon, les vêtements en coton, la protection solaire dans les cas photoaggravés et l'éviction stricte des facteurs aggravants connus — n'ont pas atteint l'objectif cible d'amélioration du prurit et de l'irritation cutanée. L'échec à atteindre cet objectif définit l'indication d'une escalade vers la ligne suivante.
Le patient présente une maladie de Darier disséminée ou généralisée : les lésions cutanées sont étendues plutôt que confinées à une zone limitée. Cette étendue de l'atteinte place le cas au-delà du champ des seules mesures de soutien et justifie le recours à une thérapie systémique orale.
La thérapie par rétinoïdes oraux est la classe systémique établie pour la maladie de Darier généralisée à ce stade. Plusieurs agents de cette classe disposent de preuves documentées d'efficacité. Le choix spécifique de l'agent ainsi que la stratégie posologique individualisée et d'ajustement sont définis dans le protocole structuré complet.
Amélioration clinique des lésions cutanées, attendue dans un délai de 1 à 4 semaines après l'initiation du traitement.