Cystinurie
ICD-10 E72.0 · ICD-11 5C60.2

Traitement de la cystinurie pendant la grossesse

La grossesse introduit un profil de risque particulier dans la cystinurie. Les modifications anatomiques liées à la gestation et les altérations de la physiologie urinaire augmentent toutes deux la probabilité de formation de calculs, nécessitant une stratégie de prise en charge soigneusement adaptée.

Les patientes atteintes de cystinurie enceintes sont exposées à un risque accru de formation de calculs, dû à des facteurs anatomiques et à l'hypercalciurie. Une surveillance étroite et le recours exclusif aux interventions compatibles avec la grossesse sont essentiels tout au long de la gestation.
La prise en charge se limite aux mesures conservatrices. Certains agents pharmacologiques utilisés habituellement dans la cystinurie en dehors de la grossesse sont contre-indiqués dans ce contexte ; le schéma thérapeutique repose donc sur des modifications diététiques et des stratégies hydriques — le protocole complet détaille l'ensemble des interventions, les paramètres de surveillance et les critères d'ajustement.
Maintenir la concentration urinaire de cystine en dessous de 250 mg/l et le pH urinaire dans la plage thérapeutique cible, avec une auto-surveillance par la patiente tout au long de la grossesse.

References

DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035

There is an increased risk of stone formation in general during pregnancy because of anatomical factors and hypercalciuria.

Cystine-binding thiols are contraindicated.

Fluid intake should guarantee a urine output large enough to maintain a cystine concentration of <250 mg/l (1 mmol/l) during 24 hours.

All patients should self-monitor urinary pH to maintain values between 7.5 and 8.

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