Fibrose kystique
ICD-10 E84 · ICD-11 CA25

Fibrose kystique dans le CRMS/CFSPID : Prévention des infections et prise en charge nutritionnelle

Scénario clinique

Ce protocole s'adresse aux personnes atteintes du syndrome métabolique lié à la fibrose kystique (CRMS) ou dont le dépistage de la FK est positif avec un diagnostic non concluant (CFSPID) — celles dont le dépistage de la FK est positif, mais dont le bilan diagnostique reste non concluant.

L'attention clinique porte sur deux domaines : la prévention des infections croisées dans les milieux de soins et les environnements à contact élevé, et le soutien de l'état nutritionnel chez les personnes ayant une croissance adéquate.

Approche thérapeutique (aperçu général)

L'approche structurée comprend la mise en œuvre des mesures standard de prévention et de contrôle des infections (IPC) liées à la FK dans les milieux de soins — en particulier lorsqu'un contact étroit avec plusieurs personnes atteintes de FK ou de CRMS/CFSPID est probable. Parallèlement, la prise en charge nutritionnelle est abordée pour les personnes ayant une croissance adéquate.

Le protocole complet — incluant les protocoles IPC spécifiques, le rôle du médecin de premier recours et les recommandations nutritionnelles détaillées — est présenté dans le protocole structuré fondé sur les preuves.

Accès immédiat aux protocoles thérapeutiques fondés sur les preuves

References

The CFF recommends, for people with CRMS/CFSPID, the implementation of standard CF infection prevention and control (IPC) guidelines in health care settings and situations in which there is a high likelihood of being in close contact with multiple pwCF or people with CRMS/CFSPID (Grade B).

The CFF recommends, for people with CRMS/CFSPID with adequate growth, that nutritional management be provided under the direction of the PCP (Grade B).

DOI: 10.1542/peds.2023-064657

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