Maladie de Cushing : Prise en charge de deuxième ligne en cas d'absence de rémission après la chirurgie transphénoïdale

La maladie de Cushing — syndrome de Cushing ACTH-dépendant issu d'une tumeur corticotrope (hypophysaire) — nécessite une stratégie d'escalade structurée lorsque l'approche chirurgicale initiale ne produit pas de rémission confirmée.

Scénario clinique

Ce protocole s'applique aux patients atteints de maladie de Cushing due à un adénome corticotrope hypophysaire (syndrome de Cushing ACTH-dépendant) dont l'adénomectomie transphénoïdale de première ligne a été réalisée mais n'a pas abouti à une rémission documentée, ou chez qui la chirurgie de première ligne n'était pas réalisable.

Traitement de première ligne — condition d'échec

L'approche de première ligne — l'adénomectomie sélective transphénoïdale (TSS) de l'adénome corticotrope hypophysaire réalisée par un neurochirurgien hypophysaire expérimenté — est considérée comme non curative lorsque la rémission n'est pas confirmée dans les 7 jours suivant la résection tumorale : spécifiquement, lorsque le cortisol sérique matinal ou le cortisol libre urinaire ne descend pas dans la plage basse post-chirurgicale attendue. Cet objectif de rémission non atteint est ce qui conduit à l'escalade vers ce protocole de deuxième ligne.

Approche de deuxième ligne

Pour les patients atteints de syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez qui la TSS n'a pas été curative ou n'était pas possible, un cadre de décision partagée guide le choix parmi plusieurs catégories distinctes d'interventions de deuxième ligne — comprenant des options chirurgicales répétées, radiothérapeutiques et médicales. La voie applicable et la spécification complète fondée sur des preuves sont contenues dans le protocole structuré complet.

Objectif : normalisation du cortisol sans médicament

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur des preuves

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).

We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.

In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).

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