Traitement du syndrome de Cushing dans la maladie de Cushing (ACTH-dépendant, adénome corticotrope hypophysaire)
Ce protocole couvre le syndrome de Cushing survenant dans le contexte de la maladie de Cushing — un hypercortisolisme ACTH-dépendant causé par un adénome corticotrope de l'hypophyse.
La maladie de Cushing est une cause spécifique du syndrome de Cushing ACTH-dépendant dans laquelle une tumeur corticotrope hypophysaire sécrète un excès d'ACTH, entraînant une surproduction bilatérale de cortisol par les glandes surrénales. Les causes du syndrome de Cushing comprennent des anomalies surrénaliennes intrinsèques ainsi qu'une sécrétion d'ACTH par une tumeur corticotrope ou par une source ectopique.
L'intervention de première intention recommandée est chirurgicale — une adénomectomie sélective transsphénoïdale (TSS) de l'adénome corticotrope hypophysaire, réalisée par un chirurgien hypophysaire expérimenté. Les deux voies chirurgicales établies ont été utilisées. Le schéma thérapeutique structuré complet, incluant les critères d'éligibilité, les considérations périopératoires et les étapes de prise en charge ultérieure, est disponible dans le protocole complet.
La rémission biochimique est définie par un cortisol sérique matinal inférieur à 5 µg/dL (<138 nmol/L) ou un cortisol libre urinaire inférieur à 10–20 µg/j, évalué dans les 7 jours suivant la résection sélective de la tumeur.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.