Traitement du Syndrome de Cushing dans les Troubles Bilatéraux Surrénaliens
Lorsque le syndrome de Cushing est causé par un trouble surrénalien bilatéral — tel que l'hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (BMAH) ou la maladie pigmentée primaire nodulaire des surrénales (PPNAD) — la pathologie sous-jacente oriente la stratégie thérapeutique. Ces deux affections sont des causes distinctes reconnues d'hypercortisolisme indépendant de l'ACTH, nécessitant une prise en charge adaptée.
Ce protocole s'applique au syndrome de Cushing dans le contexte de troubles surrénaliens bilatéraux, notamment l'hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (BMAH) et la maladie pigmentée primaire nodulaire des surrénales (PPNAD). La présence d'une atteinte surrénalienne bilatérale et le sous-type spécifique du trouble sont déterminants pour choisir la voie thérapeutique appropriée.
La résection chirurgicale du trouble surrénalien bilatéral est le traitement recommandé. Pour l'hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales dans laquelle des récepteurs hormonaux aberrants peuvent être mis en évidence, une alternative médicale non chirurgicale peut être envisagée dans certains cas sélectionnés.
Le protocole complet — comprenant l'approche chirurgicale, la sélection des patients ainsi que les critères et conditions des alternatives médicales — est disponible dans le protocole complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
- Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
- Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
- BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.