Ce protocole aborde le syndrome de Cushing survenant dans le contexte d'un carcinome corticosurrénalien (CCS). Les patients atteints de CCS ont un pronostic défavorable, et la prise en charge définitive de la tumeur sous-jacente est au cœur des soins.
L'hypercortisolisme dans ce contexte est associé à une mortalité accrue, faisant du contrôle du cortisol un objectif concomitant essentiel.
Objectif : eucortisolismeLa pierre angulaire de ce protocole de première ligne est la résection chirurgicale complète de la tumeur corticosurrénalienne. Les inhibiteurs de la stéroïdogenèse adjuvants sont intégrés dans l'approche pour réduire les taux de cortisol et atteindre l'eucortisolisme.
Le protocole complet précise la stratégie chirurgicale, la sélection et l'application du traitement adjuvant, ainsi que les critères définissant le succès du traitement — tous disponibles via le lien ci-dessous.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
View source ↗