La maladie de Cushing (MC) chez les patients pédiatriques est une affection rare mais grave. La présentation clinique et la prise en charge dans ce groupe d'âge nécessitent une attention particulière, car les causes sous-jacentes et les priorités thérapeutiques diffèrent de celles observées chez l'adulte.
Le syndrome de Cushing endogène est extraordinairement rare avant l'âge de 18 ans. Chez les enfants de plus de 6 ans, la maladie de Cushing est la cause sous-jacente la plus fréquente, tandis que les causes surrénaliennes prédominent chez les enfants plus jeunes. Ce protocole s'applique spécifiquement aux patients de moins de 18 ans diagnostiqués avec la maladie de Cushing.
La prise en charge de première intention implique une approche chirurgicale ciblant la source d'excès d'ACTH. L'algorithme de traitement complet — incluant le séquençage, les considérations spécifiques au patient et le suivi — est disponible dans le protocole structuré complet.
L'objectif thérapeutique principal est la récupération de la fonction surrénalienne, qui survient généralement dans un délai d'environ 12 mois après un traitement réussi.
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7