Ce protocole s'applique aux patients atteints de maladie de Cushing (MC) chez lesquels un traitement médical combiné multi-médicaments intensif — utilisé pour supprimer au maximum la production de cortisol — n'a pas permis de normaliser le cortisol libre urinaire (CLU). Les options médicales étant épuisées, une autre catégorie d'intervention devient pertinente.
Le traitement médical combiné — incluant le kétoconazole associé à la métyrapone, le kétoconazole associé à l'osilodrostat, le kétoconazole associé à la cabergoline, le kétoconazole associé au pasiréotide, le pasiréotide associé à la cabergoline, ou des trithérapies telles que la cabergoline associée au pasiréotide et au kétoconazole, ou le kétoconazole associé à la métyrapone et au mitotane — n'a pas permis de normaliser le cortisol libre urinaire (CLU), entraînant un passage à ce protocole.
Lorsque toutes les options médicales ont été épuisées, une intervention chirurgicale définitive ciblant les glandes surrénales est disponible. Elle est considérée comme un traitement de dernier recours, réservé à des patients sélectionnés, et peut permettre un contrôle immédiat de l'excès de cortisol là où les thérapies précédentes ont échoué.
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7
BLA offers immediate control of cortisol excess in patients with persistent or recurrent CD not responsive to medical therapy, but is only considered for select patients due to the resultant AI and need for life-long GC and mineralocorticoid replacement therapy.
In patients with CD, BLA is often considered a treatment of last resort in most centers after all other options have failed.
View source ↗