Maladie de Cushing persistante ou récidivante après chirurgie transsphénoïdale : Prise en charge de l'étape suivante

La chirurgie transsphénoïdale (TSS) est l'intervention de première ligne établie pour la maladie de Cushing. Lorsque la chirurgie — même réalisée par un neurochirurgien hypophysaire expérimenté dans un centre spécialisé — n'atteint pas le seuil de rémission défini, une approche structurée de deuxième ligne est nécessaire.

Traitement antérieur — Condition d'échec

Prise en charge initiale : chirurgie transsphénoïdale (TSS) en tant que thérapie de première ligne, réalisée par un neurochirurgien hypophysaire expérimenté, de préférence dans un Centre d'excellence pour les tumeurs hypophysaires (PTCOE).

L'escalade thérapeutique est déclenchée lorsque l'objectif de rémission n'est pas atteint : cortisol sérique postopératoire <55 nmol/L (<2 μg/dL) non obtenu.

Approche de deuxième ligne — Vue d'ensemble

Pour une maladie persistante ou récidivante, la prise en charge peut comprendre une réévaluation chirurgicale lorsque l'imagerie le justifie, ou un traitement médical ciblé visant à réduire la surproduction de cortisol. Les options supplémentaires et les critères de sélection entre elles sont détaillés dans le protocole complet…

Objectifs thérapeutiques

L'objectif principal est la normalisation du cortisol libre urinaire (CLU). L'adéquation du traitement est réévaluée si les taux de cortisol restent constamment élevés après 2–3 mois aux doses maximales tolérées.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les données probantes

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7

If there are no contraindications for surgery, we suggest repeat TSS in patients with biochemical evidence of recurrent CD if tumor is evident on MRI, especially if the first surgery was not done in a PTCOE.

They may be used to treat hypercortisolism in patients with persistent or recurrent CD and those who are not candidates or refuse surgery, and to control cortisol levels in patients undergoing radiation therapy (RT).

Adrenal steroidogenesis inhibitors are usually used first given their reliable effectiveness.

For patients with mild disease and no visible tumor on MRI, ketoconazole, osilodrostat, or metyrapone are typically preferred.

For patients with mild-to-moderate disease and some residual tumor, there may be a preference for cabergoline or pasireotide because of the potential for tumor shrinkage.

RT is most commonly used in cases of persistent hypercortisolism after incomplete corticotroph tumor resection, particularly if the tumor is aggressive or invasive and/or considered unresectable.

Change in treatment should be considered if cortisol levels are persistently elevated after 2–3 months on maximum tolerated doses.

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