La cryoglobulinémie de type I (monoclonale simple) survient lorsqu'une immunoglobuline monoclonale unique précipite au froid. Lorsque la cryoglobuline est de classe IgG, la cause sous-jacente est le plus souvent un myélome multiple ou une GMSI — et l'identification de cette hémopathie maligne constitue la priorité clinique centrale.
Dans la cryoglobulinémie de type I symptomatique, la stratégie thérapeutique est dirigée contre l'hémopathie maligne sous-jacente — ici, le myélome. Le traitement ciblant le myélome constitue la pierre angulaire de la prise en charge. L'évitement de l'exposition aux basses températures est une recommandation de soutien importante. Le schéma thérapeutique complet, le séquençage et l'algorithme clinique détaillé sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016
Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.
Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.
In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.
Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.
Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.
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