Ce protocole couvre la cryoglobulinémie de type I survenant dans le contexte d'un lymphome B sous-jacent, en particulier la macroglobulinémie de Waldenström, où une cryoglobuline IgM monoclonale constitue la pathologie principale.
Scénario clinique : Cryoglobulinémie de type I avec une cryoglobuline IgM monoclonale chez un patient atteint de macroglobulinémie de Waldenström ou d'un autre lymphome B sous-jacent. La cryoglobuline est produite par le clone malin et reflète directement l'activité du trouble lymphoprolifératif.
La cryoglobulinémie monoclonale simple (type I) est associée aux hémopathies malignes à cellules B, notamment la macroglobulinémie de Waldenström. La détection d'une cryoglobuline IgM monoclonale oriente vers un trouble lymphoprolifératif sous-jacent comme facteur principal, faisant de la prise en charge de ce trouble la préoccupation centrale.
Dans la cryoglobulinémie de type I symptomatique, la stratégie thérapeutique se concentre sur l'hémopathie maligne sous-jacente — en particulier, la polychimiothérapie dirigée contre le lymphome constitue un élément clé de l'approche. Le protocole complet et structuré est disponible via le lien ci-dessous.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016
Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.
Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.
In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.
Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.
Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.
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