Ce protocole s'applique aux patients atteints de cryofibrinogénémie essentielle caractérisée par une absence confirmée de cryoglobulinémie, aucune cause secondaire de cryofibrinogénémie identifiée, et aucune preuve d'autre maladie vaso-occlusive.
La ligne de traitement précédente utilisait un traitement fibrinolytique à faible dose — spécifiquement l'alteplase intraveineux ou la streptokinase intraveineuse. Le résultat attendu — amélioration clinique avec disparition de la cryofibrinogène plasmatique — n'a pas été atteint. Ce protocole définit la prochaine étape structurée après cet échec.
La prise en charge passe à un agent anabolisant oral — le stanozolol — comme prochaine stratégie thérapeutique. La posologie, la surveillance et l'algorithme de traitement complet sont disponibles dans le protocole intégral.
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379