Traitement de la cryofibrinogénémie primaire en l'absence de cryoglobulinémie et sans cause secondaire
Ce protocole s'applique à la cryofibrinogénémie se présentant sans cryoglobulinémie détectable, sans cause secondaire identifiable, et sans signe d'autre maladie vaso-occlusive — une présentation primaire et isolée nécessitant une approche thérapeutique spécifique.
Critères cliniques de définition
- Absence de cryoglobulinémie
- Aucune cause secondaire de cryofibrinogénémie identifiée
- Aucun signe d'autre maladie vaso-occlusive
Approche thérapeutique & Objectifs
Dans ce contexte, la thérapie fibrinolytique fait partie des approches envisagées, notamment lorsque les patients présentent des manifestations ischémiques sévères. L'objectif clinique est l'amélioration avec disparition de la cryofibrinogène plasmatique.
La sélection complète des agents, le calendrier d'administration et l'algorithme de prise en charge complet sont disponibles dans le protocole structuré →
References
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379
- Absence of cryoglobulinaemia
- No secondary cause of cryofibrinogenaemia
- No evidence of other vaso-occlusive disease
- Fibrinolysis may be considered in the acute phase in patients with severe ischaemic manifestations of CF, though the need for i.v. administration limits its use for prolonged treatment.
- Daily i.v. administration of alteplase at a low dose (10 mg) led to dramatic clinical improvement and the disappearance of CF.
- Some authors suggest that routine use of intravenous streptokinase or other fibrinolytics is justified in patients with CF, though in fact experience with this kind of treatment is quite limited.
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