Cryofibrinogénémie — Que faire lorsque le traitement de première ligne n'a pas permis d'obtenir une amélioration clinique complète
Ce protocole concerne la cryofibrinogénémie essentielle dans le contexte spécifique où l'approche thérapeutique initiale a été essayée mais n'a pas produit de réponse complète, et la question est de savoir ce qui vient ensuite.
Situation clinique
Absence de cryoglobulinémie confirmée. Aucune cause secondaire de cryofibrinogénémie n'a été identifiée. Aucun signe d'autre maladie vaso-occlusive n'est présent.
Traitement de première ligne — Réponse insuffisante
L'étape précédente utilisait des corticostéroïdes en association avec des anticoagulants oraux et/ou de l'aspirine à faible dose. L'objectif thérapeutique — amélioration clinique complète avec disparition de la cryofibrinogène plasmatique — n'a pas été atteint. Ce protocole représente l'escalade thérapeutique adoptée après cet échec.
Étape suivante — Aperçu partiel
À ce stade, l'approche implique l'ajout d'agents immunosuppresseurs. Les agents spécifiques, les critères de sélection et la séquence complète sont détaillés dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379
- Absence of cryoglobulinaemia
- No secondary cause of cryofibrinogenaemia
- No evidence of other vaso-occlusive disease
- Immunosuppressive agents should be reserved for more severe cases.
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