Le syndrome de Cowden est une affection héréditaire associée à un risque élevé de diverses néoplasies. Le carcinome à cellules rénales représente l'une des tumeurs malignes viscérales rencontrées dans ce contexte, constituant un défi clinique particulier.
Aucune étude n'a rapporté les caractéristiques spécifiques du cancer à cellules rénales chez les patients atteints du syndrome de Cowden / syndrome des hamartomes PTEN (CS/PHTS). La prise en charge clinique est donc guidée par les données issues du cancer à cellules rénales sporadique, adaptées à ce contexte héréditaire.
La prise en charge repose sur l'intervention chirurgicale, l'approche opératoire étant sélectionnée selon le degré de progression de la maladie. Un traitement médicamenteux peut également être intégré, selon les stratégies établies pour le cancer à cellules rénales sporadique. L'algorithme décisionnel complet — incluant l'ensemble des options chirurgicales, les conditions de chacune et le rôle de la thérapie systémique — est détaillé dans le protocole structuré.
DOI: 10.23922/jarc.2023-028