Quel est le traitement du lymphome B à cellules de la zone marginale extranodale conjonctival prouvé par biopsie avec maladie bilatérale et sans atteinte systémique ?

Le lymphome B à cellules de la zone marginale extranodale conjonctival (EMZL) est une forme de bas grade, localisée, de lymphome des annexes oculaires. Lorsque la biopsie histopathologique confirme le diagnostic et que le bilan d'extension révèle une atteinte conjonctivale bilatérale sans atteinte systémique, une approche de première ligne structurée est indiquée.

Présentation clinique

EMZL conjonctival prouvé par biopsie — atteinte conjonctivale bilatérale, sans dissémination systémique. Le diagnostic est établi par biopsie incisionnelle pour examen histopathologique et cytologique. La maladie conjonctivale isolée correspond à un stade localisé (stade Ann Arbor I / AJCC T1–T2 N0M0), pour lequel le traitement locorégional est la considération principale.

Approche thérapeutique de première ligne

Les options de première ligne établies pour cette présentation comprennent une approche basée sur la radiothérapie, un agent systémique et une stratégie antibiotique — le choix étant guidé par l'étendue et la latéralité de la maladie. Le protocole complet précise les schémas thérapeutiques, les séquences et les critères de sélection parmi ces approches ; seul un aperçu partiel est fourni ici.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2

The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.

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