Cette page résume le scénario clinique et décrit l'approche thérapeutique générale pour les patients atteints d'un lymphome B à cellules de la zone marginale extraganglionnaire (EMZL) conjonctival confirmé histologiquement, limité à un œil, avec un bilan d'extension ne montrant aucune atteinte systémique.
Le diagnostic est établi par biopsie incisionnelle, qui constitue le gold standard pour la confirmation histopathologique et cytologique. La maladie est limitée à la conjonctive d'un œil sans signe d'atteinte lymphomateuse systémique. Pour les patients âgés ou fragiles présentant peu de symptômes dans le cadre d'une maladie unilatérale, une stratégie de surveillance active peut également être envisagée.
Pour les patients chez qui un traitement systémique est indiqué, le protocole comprend une chimiothérapie — incluant des schémas en monothérapie et en association. Le choix spécifique de l'agent ou du schéma thérapeutique, les critères d'éligibilité et l'algorithme de traitement complet sont détaillés dans le protocole intégral.
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
Further, in patients with high grade localised disease, systemic chemotherapy may also be considered if there are contraindications to, intolerance or poor response to first line EBRT.
The standard single-agent chemotherapy for non-Hodgkin's lymphoma remains chlorambucil, whereas combination therapy used includes cyclophosphamide, vincristine and prednisone (CVP), and cyclophosphamide, hydroxydaunorubicin, vincristine and prednisone (CHOP).
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