Traitement de Première Ligne du Lymphome B à Cellules de la Zone Marginale Extranodale Conjonctival Prouvé par Biopsie avec Maladie Unilatérale et Sans Atteinte Systémique
Ce protocole concerne la prise en charge du lymphome B à cellules de la zone marginale extranodale conjonctival (EMZL) confirmé par biopsie, limité à un seul œil, sans signe d'atteinte systémique. Cette présentation localisée permet un traitement de première ligne ciblé, dirigé vers l'œil.
Scénario clinique
Le diagnostic histopathologique de l'EMZL conjonctival est établi par biopsie incisionnelle. La maladie est unilatérale et localisée à la conjonctive, le bilan d'extension systémique confirmant l'absence d'atteinte ganglionnaire ou à distance. Chez les patients âgés ou fragiles présentant peu de symptômes, une approche de surveillance peut être envisagée, notamment en raison du caractère indolent de la maladie unilatérale.
Approche thérapeutique (aperçu partiel)
Les options de première ligne pour cette présentation localisée comprennent une thérapie immunomodulatrice intralésionnelle administrée localement au niveau de l'œil, ou une radiothérapie externe de la zone atteinte. L'exérèse chirurgicale peut être appropriée dans certains cas bien délimités et sélectionnés. Le protocole structuré complet précise l'approche, la séquence et les critères pour chaque option.
Les détails complets du schéma thérapeutique, les critères d'éligibilité et l'algorithme décisionnel sont disponibles via le protocole structuré ci-dessous.
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
- Subconjunctival instillation of 1–1.5 million international units (IU) of Interferon in 0.25 mL is advocated—with treatment frequencies up to 3 times weekly for 4–6 weeks, with further cycles advocated in the presence of incomplete response.
- An alternative dosing was proposed by Ferrari et al. who administered 1 to 2 mL of undiluted rituximab (10–20 mg/mL) plus 1 mL of 2% xylocaine.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- In some cases, excisional biopsy or surgical resection may serve as therapy for well circumscribed conjunctival EMZL, however, in most cases attempts for complete resection should not be made because this does not influence survival and can lead to recurrence.
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