Syndrome du QT long congénital
ICD-10 I45.8 · ICD-11 BC65.0

Traitement du syndrome du QT long après arrêt cardiaque réanimé quand les chocs du DAI persistent sous bêtabloquants

Ce protocole concerne le syndrome du QT long (SQTL) congénital chez un patient ayant survécu à un arrêt cardiaque, porteur d'un défibrillateur automatique implantable (DAI), et qui continue à recevoir de multiples chocs appropriés du DAI malgré un traitement bêtabloquant en cours.

Situation clinique

Les survivants d'un arrêt cardiaque atteints de SQTL sont exposés à un risque élevé de récidive arythmique. Même sous traitement bêtabloquant, les événements ventriculaires récurrents surviennent à un taux significatif, ce qui justifie l'implantation d'un DAI chez tous les survivants d'arrêt cardiaque. Certains patients porteurs d'un DAI continuent à recevoir des chocs appropriés répétés malgré les bêtabloquants — identifiant un groupe nécessitant une intervention supplémentaire au-delà du traitement de première ligne.

Quand le traitement de première ligne est insuffisant

L'approche initiale pour l'arrêt cardiaque réanimé dans le SQTL comprend des mesures de protection générales (éviter les médicaments allongeant le QT, corriger les anomalies électrolytiques, éviter les déclencheurs d'arythmie spécifiques au génotype), un bêtabloquant non sélectif et l'implantation d'un DAI. Chez les patients LQT3, la mexilétine orale est ajoutée lorsqu'un raccourcissement du QTc de 40 ms est démontré lors des tests avant le traitement chronique. Lorsque ce traitement ne parvient pas à contrôler la charge arythmique — en particulier lorsqu'un porteur de DAI continue à recevoir de multiples chocs sous bêtabloquants — l'étape suivante du protocole s'applique.

Prochaine étape

Une procédure de dénervation sympathique cardiaque gauche fait partie des interventions envisagées à ce stade. Le protocole complet — comprenant les critères de sélection, les considérations procédurales et l'algorithme clinique complet — est disponible via le lien ci-dessous.

Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262

View source ↗