Les patients atteints d'un syndrome du QT long congénital ayant survécu à un arrêt cardiaque constituent un groupe clinique distinct à haut risque. L'approche de prise en charge dans ce contexte reflète le risque élevé de récidive et la nécessité d'une stratégie structurée et multi-composante.
Le patient est porteur d'un diagnostic de syndrome du QT long congénital et a présenté un arrêt cardiaque réanimé — c'est-à-dire qu'il a survécu à l'événement. Les données probantes montrent que le risque de récidive dans cette population reste substantiel même sous traitement pharmacologique standard, ce qui oriente directement la stratégie thérapeutique appliquée ici.
La prise en charge débute par un ensemble de mesures générales d'évitement, notamment l'évitement des médicaments prolongeant le QT, la correction des anomalies électrolytiques et l'évitement des déclencheurs d'arythmie spécifiques au génotype. Le traitement pharmacologique est au cœur du protocole, et l'intervention par dispositif est un élément clé du traitement chez les survivants d'un arrêt cardiaque, en complément de la pharmacothérapie. Le protocole complet détaille la sélection des agents, le séquençage et les critères spécifiques — voir ci-dessous.
Pour certaines options pharmacologiques de ce protocole, un critère de réponse spécifique impliquant l'intervalle QTc est évalué avant de s'engager dans un traitement chronique. Le seuil exact et la procédure de test sont décrits dans le protocole complet.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262