Syndrome du QT long congénital asymptomatique lorsque le traitement initial n'atteint pas la cible de QTc
Contexte clinique
Ce protocole s'adresse aux patients asymptomatiques atteints d'un syndrome du QT long congénital et présentant un allongement persistant de l'intervalle QT — avec ou sans mutation pathogène confirmée — n'ayant pas obtenu la réponse attendue au traitement de première ligne.
Traitement antérieur — Condition d'échec
Le traitement de première ligne comprend des mesures générales (éviter les médicaments allongeant le QT, corriger les anomalies électrolytiques, éviter les déclencheurs d'arythmies spécifiques au génotype) associées à un bêtabloquant non sélectif. Chez les patients porteurs d'une mutation LQT3 (SCN5A), la mexilétine orale est ajoutée.
Déclencheur d'escalade : Le traitement de première ligne est insuffisant lorsque l'intervalle QTc ne se raccourcit pas de 40 ms lors du test à la mexilétine orale avant l'instauration du traitement chronique.
Approche de seconde intention
Chez les patients asymptomatiques dont le profil est jugé à haut risque par un calculateur de risque SQTL validé, une intervention par dispositif implantable peut être envisagée en complément du traitement médical spécifique au génotype en cours. Les critères complets stratifiés par risque et le traitement complet figurent dans le protocole.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
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