L'hypothyroïdie congénitale centrale se présente avec une fT4 sérique basse associée à une TSH basse, normale ou légèrement élevée — un profil distinct de la TSH élevée observée dans l'hypothyroïdie primaire. Dans ce scénario, une insuffisance surrénalienne centrale coexistante est présente ou ne peut être exclue, ce qui détermine fondamentalement la façon dont le traitement doit être séquencé.
Lorsqu'une fT4 basse s'associe à une TSH basse, normale ou légèrement élevée, une hypothyroïdie congénitale centrale doit être envisagée. La présence — ou l'impossibilité d'exclure — une insuffisance surrénalienne centrale coexistante introduit une contrainte de sécurité critique : initier un traitement hormonal thyroïdien avant que cette condition soit prise en charge comporte un risque de précipiter une crise surrénalienne.
L'objectif biochimique est d'amener et de maintenir la fT4 sérique dans la moitié supérieure de l'intervalle de référence de fT4 spécifique à l'âge.
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.
Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.
The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
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