Traitement de la carence congénitale en iode avec fT4 basse et TSH basse ou normale (HC central)
Lorsque la carence congénitale en iode se présente avec une fT4 sérique basse et une TSH basse, normale ou seulement légèrement élevée, ce tableau oriente vers une hypothyroïdie congénitale centrale (HC central). Cette situation nécessite une approche thérapeutique spécifique — ainsi qu'une étape de sécurité cruciale avant d'initier le traitement hormonal thyroïdien.
Scénario clinique
fT4 sérique basse avec TSH sérique basse, normale ou légèrement élevée (HC central), chez un nouveau-né présentant une fonction surrénalienne intacte et sans insuffisance surrénalienne centrale associée. Si une insuffisance surrénalienne centrale ne peut être exclue, elle doit être prise en charge avant l'instauration du traitement hormonal thyroïdien.
Approche thérapeutique
Une fois la fonction surrénalienne intacte confirmée, la lévothyroxine orale (LT4) en prise quotidienne unique est initiée le plus tôt possible après la naissance. La stratégie d'initiation diffère selon la sévérité du déficit en fT4 — les formes sévères d'HC central sont abordées différemment des formes plus légères. L'algorithme posologique complet et les seuils sont disponibles dans le protocole structuré.
Objectif thérapeutique
La fT4 sérique doit être rapidement ramenée dans la plage normale, puis maintenue dans la moitié supérieure de l'intervalle de référence de fT4 spécifique à l'âge.
References
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
- If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
- In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
- In severe forms of central CH (fT4 < 5 pmol/L), we also recommend to start LT4 treatment as soon as possible after birth at doses like in primary CH (at least 10 μg/kg per day, see Section 3.1), to bring fT4 rapidly within the normal range.
- In milder forms of central CH, we suggest starting treatment at a lower LT4 dose (5–10 μg/kg per day) to reduce the risk of overtreatment.
- In newborns with central CH, we recommend monitoring treatment by measuring fT4 and TSH according to the same schedule as for primary CH; serum fT4 should be kept above the mean/median value of the age-specific reference interval; if TSH is low before treatment, subsequent TSH determinations can be omitted.
- The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
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