La maladie des agglutinines froides (MAF) est une anémie hémolytique nécessitant une stratégie thérapeutique par étapes. Lorsque le traitement initial à base de rituximab n'atteint pas ses objectifs hématologiques et cliniques prévus, un protocole de deuxième ligne défini est indiqué.
Le traitement de première ligne avec le rituximab — en monothérapie ou en association avec la bendamustine — vise une augmentation des taux d'hémoglobine, l'indépendance transfusionnelle, ainsi que l'amélioration ou la résolution des symptômes circulatoires induits par le froid. La réponse dans la MAF peut prendre d'un à huit mois. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, le passage au protocole suivant est justifié.
Ce protocole utilise une inhibition du complément administrée par perfusion intraveineuse. L'agent spécifique, les critères de sélection et le calendrier d'administration sont disponibles dans le protocole complet.
Le protocole vise l'inhibition de l'hémolyse dans les 24 heures, l'augmentation du taux moyen d'hémoglobine dans la première semaine, l'obtention de l'indépendance transfusionnelle, et la normalisation de la bilirubine à la semaine 1.