La maladie des agglutinines froides (MAF) est une anémie hémolytique auto-immune rare causée par des anticorps réactifs au froid qui détruisent les globules rouges. Les patients présentent une anémie symptomatique et des symptômes circulatoires invalidants induits par le froid. La prise en charge de première ligne cible à la fois les résultats hématologiques et liés aux symptômes.
Les recommandations fondées sur les preuves soutiennent un anticorps monoclonal déplétieur des lymphocytes B comme base de la thérapie de première ligne, qui peut être utilisé en monothérapie ou en association avec un agent cytotoxique. Les soins de soutien structurés — traitant les déclencheurs environnementaux et les risques hématologiques — constituent également un élément clé de la prise en charge. Le schéma complet, le calendrier posologique et le séquençage sont disponibles dans le protocole complet.