Traitement de la LLC active avec statut IGHV muté sans mutation TP53 chez un patient médicalement apte
Cette page présente l'approche thérapeutique fondée sur les preuves pour un sous-groupe moléculairement défini de leucémie lymphoïde chronique : maladie active avec statut IGHV muté confirmé, absence de mutation TP53 et absence de del(17p), chez un patient médicalement apte.
Le scénario clinique requiert la confirmation de trois caractéristiques essentielles avant la sélection du traitement : LLC active nécessitant un traitement, statut IGHV muté, et absence à la fois de la mutation TP53 et de la délétion chromosomique del(17p).
L'aptitude médicale est évaluée conjointement à ces marqueurs moléculaires, car le statut d'aptitude détermine directement quelles options thérapeutiques sont appropriées pour cette population.
Approche thérapeutique
Pour cette population moléculairement définie, l'approche en cas de rechute repose sur la sélection parmi les options de thérapie ciblée — les données probantes soutiennent à la fois des stratégies thérapeutiques limitées dans le temps et continues, le choix étant guidé par les antécédents thérapeutiques et la durée de la réponse précédente. L'algorithme décisionnel complet, la sélection des agents et les critères de séquençage sont détaillés dans le protocole complet.
References
- CLL with mutated IGHV status and without TP53 mutation or del(17p) (if there was similar efficacy, panel is giving preference to time-limited therapies):
- Fit patients: CIT according to age (FCR or BR) or ibrutinib [I, A]. Venetoclax plus obinutuzumab might be an alternative to BTKis, but data for fit patients are still pending [III, A].
- One of the two following treatment options should be chosen [I, A]:
- Venetoclax plus rituximab for 24 months;
- Ibrutinib or acalabrutinib or other BTKis (if available) as continuous therapy.
- The PI3K inhibitor idelalisib in combination with rituximab [II, B];
- In case of long-lasting remissions (>3 years) to prior time-limited therapy, patients may be re-exposed to the same treatment regimen, though data are limited with no long-term observation [II, B].
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