Scénario clinique

L'hémangioblastome cérébral est une tumeur vasculaire du système nerveux central. Les lésions symptomatiques et, dans des circonstances cliniques appropriées, les lésions asymptomatiques sont prises en charge chirurgicalement, avec pour objectif principal l'exérèse complète du composant tumoral solide.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

La pierre angulaire de la prise en charge de première intention est la résection chirurgicale complète du composant tumoral solide. Le protocole prévoit une préparation pharmacologique préopératoire structurée pour les lésions situées à certains emplacements anatomiques, ainsi qu'une intervention périopératoire pouvant être envisagée dans les tumeurs solides de grande taille afin de minimiser le risque de saignement peropératoire.

La séquence complète — incluant les étapes pharmacologiques, le calendrier, le schéma de réduction postopératoire et les spécificités chirurgicales — est détaillée dans le protocole structuré complet ci-dessous.

Objectifs thérapeutiques

Le critère d'évaluation principal est la confirmation de la résection complète de la tumeur solide sur IRM postopératoire avec injection de produit de contraste au niveau du site chirurgical. Le cas échéant, la résolution des séquelles hématologiques attribuables à la masse tumorale constitue un marqueur supplémentaire de succès thérapeutique.

References

DOI: 10.47739/2333-7125/1016

If no VHL disease is known both symptomatic and asymptomatic hemangioblastomas should be surgically resected completely for histological analysis.
There is general consent that symptomatic hemangioblastomas should be treated.
The goal of operative treatment is always the complete resection of the solid tumor component.
For all cerebellar and spinal hemangioblastomas we recommend a pre-treatment with dexamethasone (4 mg taken 4 times a day) for 3 days and a gradual reduction over the cause of one week after the second postoperative day.
Preoperative embolization can be helpful in large solid tumors to prevent perioperative hemorrhage.
In patients with single lesions without VHL disease a 3 months postoperative follow up by MRI with gadolinium is recommended at the site of surgery.
If radiographic findings show a complete resection of the tumor no further follow up is necessary since recurrences are extremely rare.
Approximately 5% of patients develop polyglobulia, which can be cured by removing the solid tumor mass.

View source ↗

Traitement chirurgical de l'hémangioblastome cérébral : Prise en charge de première intention

References