Que faire lorsque le traitement anti–IL-6 de première ligne échoue dans la maladie de Castleman idiopathique multicentrique non sévère
Ce protocole s'applique aux patients atteints de la maladie de Castleman idiopathique multicentrique (iMCD) sans dysfonction organique sévère dont la maladie n'a pas obtenu une réponse adéquate sous traitement anti–IL-6 de première ligne.
Profil du Patient
Le patient cible répond aux critères de l'iMCD non sévère : statut de performance ECOG inférieur à 2, DFGe supérieur ou égal à 30, hémoglobine supérieure à 8,0 g/dL, et absence d'anasarque, d'ascite, d'épanchement pleural ou péricardique, ou de pneumopathie interstitielle avec dyspnée. Ces patients sont généralement pris en charge en ambulatoire et conservent une bonne capacité fonctionnelle sans signe de dysfonction organique.
Échec de Première Ligne — Critère d'Escalade
Le traitement de première ligne par anticorps monoclonal anti–IL-6 (siltuximab, ou tocilizumab lorsque le siltuximab n'est pas disponible) n'a pas atteint les objectifs requis : normalisation de la CRP, de l'hémoglobine, de l'albumine et du DFG, ou amélioration significative de la fatigue, de l'anorexie, de la fièvre et du poids. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, l'escalade vers un schéma de deuxième ligne est indiquée.
Approche de Deuxième Ligne
Le traitement de deuxième ligne repose sur le rituximab, avec la possibilité d'ajouter des corticoïdes et, si cliniquement indiqué, un agent immunomodulateur ou immunosuppresseur. Les critères de sélection complets, le séquençage et l'algorithme de prise en charge figurent dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- Second-line therapy should comprise rituximab to which immunomodulatory/immunosuppressive agents (Figure 2), and steroids may be added.
- Immunomodulatory/immunosuppressive agents for second- or third-line therapy include thalidomide, cyclosporine A, sirolimus, anakinra, or bortezomib, but we recommend consulting with an expert at this stage.
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